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저자정보
저널정보
대한신경과학회 Journal of Clinical Neurology Journal of Clinical Neurology 제13권 제1호
발행연도
2017.1
수록면
77 - 83 (7page)

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Background and Purpose Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a rare systemic small-vessel vasculitis accompanied by asthma, eosinophilia, and eosinophilic inflammation of various tissues including the peripheral nerves. This study investigated the clinical course and long-term outcomes of peripheral neuropathy in patients with EGPA. Methods Seventy-one patients with physician-diagnosed EGPA were identified at Samsung Medical Center between January 1995 and April 2014. Sixty-one of these patients were followed-up for more than 1 year and received corticosteroid therapy with or without intravenous cyclophosphamide pulse therapy for 6 to 18 months. Medical records of the 61 patients including demographic data, clinical features, laboratory and pathological findings, treatments, and outcomes were reviewed. Results Peripheral neuropathy as a manifestation of EGPA was present in 46 (75%) of the 61 patients. The mean follow-up duration of the patients with neuropathy was 6.4 years (range 1.2–18.8 years). The scores on the neurological functional disability scale before and after the combination treatment with corticosteroid and cyclophosphamide were 2.43±0.86 and 0.54±0.95 (mean±SD; p<0.001), respectively. The peripheral neuropathy relapsed in one patient. Conclusions The long-term clinical outcome of peripheral neuropathy in patients with EGPA receiving initial corticosteroid and cyclophosphamide combination therapy was favorable with a very low relapse rate.
#eosinophilic granulomatosis with polyangiitis #peripheral neuropathy #cyclophosphamide #prognosis.

목차

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참고문헌 (17)

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Cattaneo L / 2007 / Peripheral neuropathy in Wegener’s granulomatosis, Churg-Strauss syndrome and microscopic polyangiitis / J Neurol Neurosurg Psychiatry 78 : 1119 ~ 1123 google schola Cohen P / 2007 / Churg-Strauss syndrome with poor-prognosis factors: a prospective multicenter trial comparing glucocorticoids and six or twelve cyclophosphamide pulses in f google schola Comarmond C / 2013 / Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383patients enrolled in the French google schola Gayraud M / 1997 / Treatment of good-prognosis polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome: comparison of steroids and oral or pulse cyclophosphamide in 25 patients. Fre google schola Hattori N / 1999 / Clinicopathological features of Churg-Strauss syndromeassociated neuropathy / Brain 122 (Pt 3) : 427 ~ 439 google schola

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