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잔존 총배설강은 요직장중격의 비정상적인 발달로 인하여 비뇨기관, 생식기관 및 소화기관이 단일 총관을 통해 회음부 말단, 주로 음핵 뒤쪽으로 개구되는 기형으로 출생아 중 1/50,000에서 1/125,000 정도로 매우 드물게 발생하고 다태임신과 여아에서 발생률이 더 높다. 병리학적 이상소견으로는 방광, 질 그리고 장의 폐쇄로 인한 장팽창, 수질증, 폐쇄성 요로증, 수신증 그리고 양수과소증 등이 나타날 수 있으며 양측 Müllerian duct의 융합실패로 인한 자궁이나 질의 중복증이 동반될 수도 있다. 현재까지의 진단은 산전 초음파검사에 의존하고 있으나 기형정도에 따라 매우 다양한 임상소견을 나타내므로 정확한 산전 진단은 힘든 것으로 알려져 있다. 본 저자들은 산전 초음파 검사에서 단일총관을 가진 잔존 총배설강을 진단하여 임신종결 후 사태아 부검 소견 상 이에 합당한 소견을 보인 1예를 경험하였기에 관련 사진 및 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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